LES DIFFÉRENTS
TYPES DE NANISME
Il est habituel de distinguer les nanismes proportionnés des nanismes disproportionnés.
Cette classification clinique ne reflète pas l’origine de l’anomalie. La petite taille dépend de la qualité du cartilage de croissance, des facteurs nutritionnels et des facteurs hormonaux. Il existe aussi des variations de la taille en fonction des ethnies. Il faut donc distinguer les nanismes liés à des anomalies constitutionnelles du cartilage ou de l’os et les nanismes pour lesquels ces éléments sont normaux.
LA PETITE TAILLE
RÉSULTANT D'ANOMALIES OSSEUSES CONSTITUTIONNELLES
L'ACHONDROPLASIE
Cette maladie génétique constitue la forme de nanisme la plus fréquente. Elle touche principalement les membres, le tronc restant de taille classique. La croissance des os du visage des personnes achondroplases peut également être perturbée.
L'HYPOCHONDROPLASIE
Les personnes atteintes d’hypochondroplasie ont des caractéristiques cliniques semblables à celles des personnes achondroplases. Leur visage est malgré tout, moins affecté.
LA PSEUDOACHONDROPLASIE
Elle est caractérisée par des membres de petite taille – le tronc et la tête sont normaux. Les patients atteints de pseudoachondroplasie ont une hyperlaxité articulaire et une arthrose précoce.
LA DYSPLASIE ÉPIPHYSAIRE MULTIPLE
LE NANISME DIASTROPHIQUE
LA MALADIE DE MORQUIO
Dans cette affection, les cartilages épiphysaires des os longs sont touchés, ce qui entraîne une taille plus ou moins petite, mais surtout des douleurs articulaires. La colonne vertébrale reste épargnée.
Dans ce cas de figure, les membres sont généralement plus petits et les patients peuvent être sujets aux pieds bots. La colonne vertébrale est touchée via une cyphoscoliose. Une fente palatine est possible.
Le diagnostic de cette maladie est souvent fait à tort. La taille est sévèrement touchée du fait du raccourcissement de la colonne vertébrale et de la laxité articulaire très marquée.
LA DYSPLASIE SPONDYLOÉPIPHYSAIRE CONGÉNITALE
LA DYSPLASIE SPONDYLOÉPIPHYSAIRE TARDIVE
L'OSTÉOGENÈSE IMPARFAITE
Le diagnostic est réalisé dès la naissance au regard de la très petite taille, du buste court de l’enfant et parfois, d’une fente palatine. Les os longs sont peu touchés, mais les articulations sont souvent limitées.
LES NANISMES RARES
exceptionnelles : elles peuvent toucher plus spécifiquement les côtes (dysplasie thoracique de Jeune, maladie d’Ellis Van Creveld), incurver les membres inférieurs (dysplasie métaphysaire récessive, syndrome de Stuve et Wiedeman ou kyphomélique), toucher les extrémités (syndrome acromicrique, géléophysique, acrodysostose) ou luxer les articulations (syndrome de Larsen ou de Desbuquois).
L’affection est reconnue tardivement, chez l’enfant d’âge scolaire ou préscolaire. Elle a été souvent confondue avec la maladie de Morquio car elle est caractérisée par les mêmes disproportions, mais l’atteinte est moins sévère.
C’est une affection, entraînant une malléabilité accrue des os, est à l’origine de fragilité osseuse. Cette dernière se traduit par des fractures et des déformations des os. Ces fractures surviennent soit spontanément, soit après des traumatismes mineurs qui n’entraînent pas de fractures chez les personnes n’étant pas atteintes de cette pathologie.
LA PETITE TAILLE
CONSTITUTIONNELLE, ASSOCIÉE À DES ANOMALIES MALFORMATIVES OU À DES TROUBLES PLUS GÉNÉRAUX
LA SCOLIOSE ET LES MALADIES GÉNÉRALES
Lors que la scoliose est marquée, cette dernière peut entraîner une petite taille. Par ailleurs, des maladies sévères du poumon, du cœur, du foie, du sang, du rein, du système digestif ou du système nerveux, qui se manifestent très tôt dans l’enfance, peuvent entraîner des troubles de la croissance. C’est aussi le cas de maladies générales comme la mucoviscidose.
